I.
Anatomie de l'aorte
L'aorte est un très gros vaisseau qui est à l'origine
de toutes les artères du corps. Son diamètre à
l'origine , chez l'adulte, est supérieur ou égal
à 2,5 centimètres. D'un point de vue médical
et chirurgical, on distingue 6 segments :
L'aorte initiale
ou segment 0, est située à la sortie du
ventricule gauche et comporte 3 petites dilatations que l'on
appelle les sinus de Valsalva. C'est à ce niveau que
se situent les anévrismes dystrophiques, c'est à
dire, les dilatations anormales de l'aorte ascendante en rapport
avec une anomalie de la fibrilline, constituant essentiel des
fibres élastiques de la paroi aortique. L'aorte ascendante ou segment I
qui lui fait suite, constitue la partie initiale de la crosse
aortique . Sa longueur est d'environ 6 à 7 cm. Les anévrismes
sont ici encore très souvent dus à une anomalie
du tissu élastique mais il existe aussi des anévrismes
athéromateux et des aortites inflammatoires telles que
la maladie de Horton. Les anévrismes syphilitiques ont
pratiquement disparu. Le segment II est représenté
par la partie horizontale de la crosse aortique. C'est la région
qui donne naissance aux 3 artères qui irriguent le cerveau
et qui pose donc un problème de protection cérébrale
pour sa réparation. Toutes les étiologies anévrysmales
précédemment citées peuvent y être
observées. Le segment III est l'aorte thoracique
descendante qui descend, le long du rachis sur toute la hauteur
du thorax. Elle donne naissance à une petite artère
absolument essentielle à la vascularisation de la moelle
: c'est l'artère d'Adamkiewicz. Le segment IV est la région
de l'aorte qui est située sous le diaphragme. Elle donne
naissance aux artères digestives et aux artères
rénales. C'est une région d'accès difficile. Le segment V est la partie sous
rénale de l'aorte. C'est la région d'élection
des anévrysmes athéromateux.
II. Les
anévrismes de l'aorte ascendante
Ils concernent les segments 0 et 1 de l'aorte
Les principales étiologies actuellement rencontrées
au niveau de l'aorte ascendante sont les dystrophies du tissu
élastique, l'athérome , et quelques rares localisations
de maladies inflammatoires : Horton , Takayashu et aortites
inflammatoires non spécifiques. L'étiologie syphilitique
a pratiquement disparu.En 2002, l'altération congénitale
du tissu élastique est devenue l'étiologie dominante.
Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) est une affection beaucoup
moins fréquente en France qu'il n'y a quelques dizaines
d'années, mais elle reste un fléau dans certaines
contrées comme l'Afrique. La maladie touche surtout de
jeunes enfants (surtout entre 5 et 15 ans) mais toutes les tranches
d'âge peuvent en être affectées. Il est dû
à une bactérie (le streptocoque béta-hémolytique).
La maladie débute le plus souvent par une angine dont
le traitement repose sur l'administration d'antibiotiques. Toutes
ces angines ne se compliquent par un RAA mais la possibilité
d'apparition d'une fièvre, de douleurs articulaires doit
faire redouter des complications cardiaques ultérieures.
L'atteinte cardiaque touche essentiellement les valves du cœur
gauche et entraîne des insuffisances (les valves se rétractent)
ou des rétrécissements (les valves s'épaississent
et se fusionnent).
La forme la plus caractéristique est celle que l'on retrouve
dans le syndrome de Marfan.
Près de 50% de ces patients sont porteurs d'une dilatation
de l'aorte qui intéresse principalement les trois sinus
de Valsalva et se prolonge un peu sur l'aorte ascendante lui
donnant ainsi une forme en bouteille de Chianti (Figure ci dessous).
Cette altération
du tissu élastique est due à une anomalie du gène
de la fibrilline, localisé sur le chromosome 15. La fréquence
de la survenue d'une dissection aiguë dans un tel contexte
expliquait la brièveté de l'espérance moyenne
de vie qui était de 32 ans en 1972 [1].
Indépendamment de ce syndrome bien authentifié,
il existe des maladies aortiques annulo-ectasiantes tout à
fait similaires, mais sans syndrome dysmorphique. L'altération
de la fibrilline n'est pas en liaison avec une altération
du chromosome 15 mais avec d'autres altérations plurifocales
dont le regroupement est difficile.
